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현재로서는, 폐질환에 의한 폐고혈압의 특별한 치료는 없다. 일차적으로 진료지침에 따라 기저 폐질환에 대한 치료가 적절하게 이루어져야 한다. 폐고혈압이 있으며 저산소증이 있는 폐질환자에서는 장기산소요법(long-term oxygen treatment; LTOT)을 적용할 수 있고, 이는 주로는 만성폐쇄폐질환 환자의 연구에서 기인한다. 안정 시 저산소증 상태에 있는 만성폐쇄폐질환자에서 하루 15시간 동안의 장기산소요법은 생존율의 향상과 더불어 폐동맥압의 점진적인 상승을 억제하였고, 18시간 이상을 사용했을 때 평균 폐동맥압이 감소하기도 하였다. 한편, 특발폐섬유화증에서의 장기산소요법의 효능은 만성폐쇄폐질환에 비해 명확하지 않으며 특발폐섬유화증과 같은 간질폐질환에서 장기산소요법이 혈역학적으로 미치는 영향을 평가한 연구는 아직 미비한 수준이다.

폐질환에 의한 폐고혈압 환자에게 표적 폐동맥고혈압 치료의 효능과 안정성이 최근 수년간 평가된 바 있다. 그러나, 무작위 대조연구는 만성폐쇄폐질환, 간질폐질환 및 유육종증 환자를 대상으로 한 소수에 불과하고 연구마다 일관된 긍정적 결과를 보여주지 못해서, 현재까지는 폐질환에 의한 폐고혈압 환자에서 표적 폐동맥 치료제의 사용은 권고되지 않는다. 그러나, 폐병변이 있으나 폐병변의 침범정도가 심하지 않고 폐병변의 침범정도로는 설명되지 않는 증상이 있고 우심도자술 등에서 중증 폐고혈압과 낮은 심박출량을 보이는 환자의 경우에는 조심스럽게 폐동맥고혈압 환자에 준해 치료를 시도해 볼 수 있다. 이 경우 동반된 폐질환이 치료에 대한 반응에 영향을 줄 수 있으므로 면밀한 관찰이 필요하다.

폐포저환기 및 저산소증과 관련된 폐고혈압
폐쇄수면무호흡증에서 폐고혈압은 비교적 드물며 대개 경증이지만 만성폐쇄폐질환과 동반된 폐쇄수면무호흡증(중복증후군)과 비만저환기증후군(obesity hypoventilation syndrome)에서는 상대적으로 폐고혈압이 합병되는 빈도가 높고 중증의 폐고혈압을 보이는 경우가 적지 않다. 해당 환자군에서 폐고혈압은 저산소증으로 인한 폐혈관수축 및 혈관 재형성의 결과로 발생할 수 있으나 정확한 기전은 알려지지 않았다. 이들 환자군은 치료를 받지 않을 경우 예후가 좋지 않으며,  폐포 저환기를 개선하기 위한 비침습 양압환기요법은 폐동맥압을 낮추고 우심실 기능을 호전시키며 운동능력을 높인다. 경증의 경우 가정산소요법을 사용하는 경우도 있으나 유효성은 확립된 바 없다. 표적 폐동맥고혈압 치료제가 도움이 된다는 증거가 없다.