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폐고혈압은 우심도자술(right heart catheterization; RHC)을 통해 평가된 안정 시 평균 폐동맥압(mean pulmonary arterial pressure,
mPAP)이 ≥ 25 mmHg의 증가한 상태를 의미한다.

안정 상태에서정상 평균 폐동맥압은 14 ± 3 mmHg이며, 정상 상한값은 정상분포를 가정할 때 표준편차의 2배인 약 20 mmHg이다. 평균 폐동맥압이 21~24 mmHg 사이인 경우 임상적 의의는 현재까지 불명확하다. 그러나, 폐동맥고혈압이 발생할 위험성을 가지고 있는 경우[예: 결합조직병(CTD) 환자 또는 유전폐동맥고혈압을 가진 환자의 가족 구성원 등] 평균 폐동맥압이 해당 범위라면 특히 주의 깊게 관찰하는 것이 필요하다.

폐동맥고혈압(pulmonary arterial hypertension; PAH)이란

폐질환, 만성혈전색전폐고혈압(chronic thromboembolic pulmonary hypertension; CTEPH) 또는 기타 희귀질환 등 ‘모세혈관전 폐고혈압(pre-capillary pulmonary hypertension)’을 유발할 수 있는 다른 원인 질환이 없는 상태에서 혈역학적으로 폐동맥쐐기압(pulmonary arterial wedge pressure; PAWP) ≤ 15 mmHg 및 폐혈관저항 ＞ 3 WU인 모세혈관전 폐고혈압의 특징을 보이는 폐고혈압 환자군을 의미한다. 안정된 환자상태에서 측정한 다양한 혈역학적 지표[평균 폐동맥압, 폐동맥쐐기압, 심박출량(cardiac output; CO), 이완기폐동맥압-폐동맥쐐기압간 차이(diastolic pressure gradient; DPG) 및 폐혈관저항]에 따른 폐고혈압의 정의는 다음과 같다.